血管“跑错位”，9天大宝宝遭遇夺命先心病！连

当天下午2时，小正被紧急转运至医院急诊科，已经待命的救治团队立即进行初步评估及救治，转运至心脏中心监护室。心脏中心团队立刻对进行床旁超声检查，患儿为心下型肺静脉异位引流。

心脏中心团队立即展开病情讨论，确定心下型或梗阻型完全性肺静脉异位引流一旦确诊需要紧急手术才能救命。棘手的是，患儿目前的情况非常不乐观，呼吸功能衰竭、心功能不全、代谢性酸中毒、高乳酸血症、少尿、肾功能不全……种种情况都可能要命。病情危急，困难重重，手术势在必行！心脏中心团队同心协力，与时间赛跑，为小生命搏一线生机。

【来源：中国山东网】

完全性肺静脉异位引流并存在垂直静脉梗阻，病如其名，极其复杂且极其要命，是一种必须及时处理才有可能存活下来的危重先心病！就是这一夺命的疾病，降临到了出生仅9天的小婴儿身上。危在旦夕之际，及时转诊至青岛妇儿医院，心脏中心团队成员通力协作，在心脏停跳40分钟内完成了手术的主要步骤。后经过一系列的努力救治，小生命最终安全地活了下来并重回妈妈的怀抱。

23:00时，小正延迟关胸返回监护室，精准的决策，及时有效的手术，严密的监护，小正术后恢复非常顺利，术后72小时内进行关胸手术，96小时撤离呼吸机。目前，小正已经顺利出院，重新回到妈妈的怀抱。

一场争分夺秒的救治，连夜手术保住小生命

正常情况下，人体经过肺氧合后，血流正常应该通过肺静脉回到左心房，然后通过心脏射达全身各个器官。但这个孩子的肺静脉血管却“迷路”了，合在一起穿过膈肌到下腔静脉去了，四条肺静脉形成共汇从垂直静脉引流入门静脉口处出现狭窄，这样一来，只要孩子一哭闹，膈肌一收缩，肺里的血就流不出去，所以肺变白了，口唇及全身皮肤也变青紫了。

危重症先天性心脏病患儿是特别脆弱的群体，他们年龄小，体重低，有些甚至是珍贵儿。先心病发病隐匿，病情进展迅速，如果不能快速识别及有针对性的专科救治，极易漏诊及误诊，导致患儿病情恶化以至于错过最佳救治时机而死亡。首席专家邢泉生教授带领的心脏中心团队联合“医联体”为胶东半岛危重症先天性心脏病患儿开辟绿色生命通道，仅今年3月以来，就先后急诊收治了主动脉狭窄、二尖瓣狭窄并反流合并心衰、梗阻型心上型肺静脉异位引流、撤机困难的极低体重早产儿动脉导管，经产前产后一体化后完成了早产儿肺动脉闭锁合并室间隔缺损根治手术、新生儿危重症法洛四联症一期右室流出道重建+B-T分流手术。每一个生命都不该被放弃，心脏中心团队成员竭力协作，为爱全力以赴。

“叮铃铃”……一天上午10时左右，一阵急促的电话铃声打破了原有的宁静，青岛市妇女儿童医院心脏中心接到来自平度的转诊电话。刚出生9天的小正（化名），正经受着生命中的巨大危机。患儿呼吸困难伴急促，口唇及全身皮肤青紫，测血氧饱和度居然仅有60%（正常96%以上）。当时靠呼吸机支持呼吸，胸部X光片显示双白肺，氧合不能维持，当地心脏彩超提示右房右室增大，卵圆孔水平右向左分流，肺动脉高压，不能排除完全性肺静脉异位引流，急需转院进行进一步治疗。

一个紧急的电话，危重患儿急需转诊抢救

当天19:30分，心脏中心手术团队再次集结，入院不足6小时，高难度的完全性肺静脉异位引流矫治手术开始。整个手术团队配合默契，快速动静脉穿刺置管，微小化管道体外循环，放大镜下精细吻合，停跳仅40分钟就完成了手术主要步骤，随着主动脉开放，心脏逐渐恢复跳动，在心血管药物的辅助下，顺利的撤离体外循环机，最艰难的第一关闯过来了！

心脏中心团队根据病史和当前检查初步判断小正罹患完全性肺静脉异位引流并存在垂直静脉梗阻，这是一种必须及时处理才能存活下来的危重症先心病。团队成员立即启动绿色通道，通过院前急救网络做好患儿转运工作及急症手术准备。

文章来源：《心脏杂志》 网址: http://www.xzzzzzs.cn/zonghexinwen/2022/0614/1786.html