心脏长在体外！医生合力将“外心人”婴儿心脏

4个月大的女孩心脏在体外，发病率低于百万分之五，三套手术...

一系列的关键词显示了这个手术的复杂性。今年6月，这样一场高难度的心脏归巢手术在首都儿科研究所顺利完成。

美丽的女宝是个“外人”

今年春天，依依（化名）平安出生，让全家人都兴奋起来，看到了一块肉宝宝的肚皮我以为只是血管瘤或者腹壁疝气，可以通过手术治愈，于是一家人来到了首都儿科研究所。

经过一系列检查，心脏外科主任张辉告诉父母，依依的胃不是血管瘤，而是心脏。这种疾病被称为坎特雷尔五征，是世界上非常罕见的先天性发展。畸形，发病率低于百万分之五。目前，全世界报告的该病仅200多例，而中国仅报告了10多例。因心长于体外，故又称“外人”。

依依的程度很严重：右回旋心脏、右心室双出口、室间隔缺损、房间隔缺损、肺动脉瓣狭窄……经过张慧的详细讲解，家长了解到依依的畸形非常难以治疗 该病的预后主要取决于心脏畸形的严重程度。

看到孩子病情如此复杂，家长一度放弃治疗。但随着依依一天天长大，父母忍无可忍，决定争取每一个机会好好对待孩子。依依4个月大的时候，一家人又回到了首都儿科研究所。张辉医生为他们加油打气，家长们也坚定了信心，决定立即为依依办理住院手续。

多科室制定3套手术方案

依依5月24日入院后，张辉立即推出MDT诊疗模式，邀请普通（新生儿）手术、胸外科、麻醉科、心脏外科术后监护专科等多学科专家全面评估依依的病情，讨论制定手术方案和术后治疗方案。

经过MDT专家组的评估和讨论，张辉总结道：“依依的治疗重点和难点有两个，一是复杂心脏畸形的矫正，二是心脏能否容纳在胸腔顺畅。同时矫正各种心脏畸形，切除多余的左心室憩室，对依依的心脏是一个巨大的打击。心脏手术后胸骨缺损、膈肌缺损、腹壁缺损能否同时矫正，使心脏得到修复？一个未知数。”

经过反复讨论，针对手术过程中可能出现的情况，详细制定了??三套手术方案。

7小时心脏成功复位

6月9日凌晨，麻醉结束，手术正式开始，医生按照手术方案，有条不紊地矫正心脏畸形，心脏手术3小时后，依依的小心脏跳动正常随着升主动脉的打开，这说明心脏畸形的矫正是非常成功的。

下一步是“回家”心脏，打开双侧胸膜，切开残留的心包，放置将心脏放回胸腔，但放回后心脏明显受挤压，影响收缩活动，几位医生重新评估后决定：如果第一阶段矫正后胸腔内容积不足在所有畸形中，一个而心脏手术刚做完，心肌和腹部器官都处于水肿状态，对心脏影响很大，胸部要推迟几天。修复剩余的畸形。

依依手术后安全返回心脏外科重症监护室。医疗团队为她制定了详细的术后治疗措施，从维持心脏功能、稳定内环境、改善呼吸功能、预防感染、营养摄入等。 、镇痛镇静管理、预防并发症等。

经过精心治疗和护理，依依于6月14日再次回到手术室进行二期手术。此次手术仅用了2小时就成功修复了其余四个部位的畸形。

面临术后恢复过程中可能出现的感染、心肺功能不全、肝肾损害等挑战。对于这些可能出现的问题，MDT团队在术前做了周密的安排，很快依依拔掉了气管插管，顺利转入普通病房。

7月10日，依依出院回家。从此，她可以像其他孩子一样正常学习和生活。 （于晓）

来源：中国新闻网

文章来源：《心脏杂志》 网址: http://www.xzzzzzs.cn/zonghexinwen/2021/0811/1247.html